Sejima ha lavorato nell'ufficio di design di Toyo Ito.
Nel 1987 ha fondato la sua società, la Kazuyo Sejima and Associates.
Nel 1995, ha iniziato una collaborazione con Ryūe Nishizawa a Tokyo. Si chiamava SANAA.
Nel 2005-2008, è stata visiting professor alla Scuola di Architettura dell'Università di Princeton, a Princeton, New Jersey.
Nel 2010, Sejima è diventata direttrice del settore architettura della Biennale di Venezia. Ha organizzato la 12a Mostra Internazionale di Architettura. È la prima donna a ricoprire questa posizione.