Malattia da prioni

Autore: Leandro Alegsa

28-02-2021

Una malattia da prioni (chiamata anche encefalopatia spongiforme trasmissibile) è una malattia causata da prioni. I prioni sono versioni strutturalmente alterate di piccole proteine che sono normalmente espresse nelle cellule. A differenza delle malattie che sono causate da una mutazione del gene con conseguente espressione di una proteina mutante, i prioni sono in grado di replicarsi e trasmettere le malattie attraverso il contatto fisico con le proteine normali con conseguente cambiamento strutturale dallo stato normale allo stato di prione.

A differenza dei batteri, i prioni non sono considerati vivi perché non hanno un proprio metabolismo, non possiedono geni e non possono riprodursi naturalmente al di fuori di una cellula ospite. Le malattie da prioni sono molto rare e nessun trattamento è disponibile per la maggior parte di esse.

Quasi tutte le malattie da prioni conosciute sono malattie neurologiche. Ci sono due segni comuni che si vedono nelle tipiche malattie da prioni:

Malattie da prioni

Si conoscono pochi tipi di malattie da prioni. Le più importanti sono:

Malattia di Creutzfeldt-Jakob - Una persona può contrarre la malattia mangiando carne di manzo infetta da BSE, avendo una trasfusione di sangue da una persona con la malattia, iniezione di ormone umano della crescita estratto da corpi con la malattia, o attraverso strumenti chirurgici infetti. I pazienti soffrono di atassia, demenza e di solito muoiono dopo un anno.
Malattia di Kuru - Questa malattia si riscontra in persone che vivono in Nuova Guinea e che mangiano il cervello di persone morte. I pazienti presentano atassia, demenza e incapacità di muovere gli occhi. Di solito muoiono entro due anni.
Sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker - Questa è una sindrome molto rara che si presenta con atassia e demenza. I pazienti di solito muoiono dopo un anno.

Le malattie da prioni sono molto rare. Con la malattia di Creutzfeldt-Jakob, che costituisce circa l'85% dei casi, ci sono circa 1 a 1,5 casi per un milione di persone all'anno.

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Domande e risposte

D: Che cos'è una malattia da prioni?

R: Una malattia da prioni è una malattia causata dai prioni, che sono versioni strutturalmente alterate di piccole proteine normalmente espresse nelle cellule.

D: I prioni sono in grado di replicarsi e trasmettere malattie?

R: Sì, i prioni sono in grado di replicarsi e di trasmettere malattie attraverso il contatto fisico con le proteine normali, con conseguente cambiamento strutturale dallo stato normale allo stato prionico.

D: In che modo i prioni sono diversi dalle mutazioni dei geni che portano all'espressione di proteine mutanti?

R: A differenza delle malattie causate da mutazioni di geni che portano all'espressione di proteine mutanti, i prioni sono in grado di replicarsi e trasmettere malattie attraverso il contatto fisico con proteine normali.

D: I prioni sono considerati vivi?

R: No, i prioni non sono considerati vivi perché non hanno un proprio metabolismo, non possiedono geni e non possono riprodursi naturalmente al di fuori di una cellula ospite.

D: Le malattie da prioni sono comuni?

R: No, le malattie da prioni sono molto rare.

D: Quali sono i due segni comuni che si osservano nelle tipiche malattie da prioni?

R: I due segni più comuni delle malattie da prioni sono le malattie neurologiche.

D: È disponibile un trattamento per la maggior parte delle malattie da prioni?

R: No, non è disponibile alcun trattamento per la maggior parte delle malattie da prioni.